АРНОЛД КИАРИ

Основна информация за малоформация Арнолд Киари тип II

Голяма част от засегнатите от спина бифида страдат от съпътстващи аномалии, сред които и малоформацията Арнолд Киари (Arnold Chiari) тип II, наречена на своя пръв описател. Въпреки, че почти всички хора със спина бифида страдат в някаква степен от малоформацията, по-сериозни симптоми се забелязват при до една трета от тях, а тежки – при около 5%. Характерен за пациентите с тази комплексна малформация е прекалено големият тилен отвор, през който гръбначният мозък напуска черепа. В следствие, продълговатият мозък и части от малкия мозък се смъкват надолу, а това може да доведе до множество промени във функционирането на мозъка.

Когато се наблюдават симптоми, те са свързани с някои от трите дяла на централната нервна система: продълговатия мозък, малкия мозък, гръбначния мозък. Симптомите са различни според засегнатите дялове и зависят от възръстта на пациента.

При кърмачетата могат да включват: трудно контролиране на главата, нарушения в дъвкателни и гълтачни функции, прекалено слаб плач, хрипове при вдишване, парализа на гласните връзки, рефлукс, опистотонусно положение при спане, церебрални показатели, дихателни нарушения до апнея, ниска сърдечна честота.

Малоформацията Арнолд  Киари тип II се посочва като най-честата причина за смърт на децата със спина бифида през първите две години от живота, най-вече заради кризи свързани с цианоза, ниска сърдечна честота, стридор.

При по-големи деца са характерни болка във врата/тилната част, парализа на гласните връзки, мускулна атрофия, сколиоза и изкривено положение на главата.

В някои случаи малоформацията засяга малкия мозък (Cerebellum), който отговаря за баланса и координацията. Симптомите се срещат сравнително рядко и са сходни с диагнозата ДЦП. Тези случаи са може би най-трудни за идентификация и прогноза, особено при малки деца.

Заедно с това, трябва да се има предвид, че голяма част от пациентите с малофирмацията Арнолд Киари тип II развиват хидроцефалия, в следствие на изместване на нормалните отточни пътища на ликвора от четвърти вентрикул.

Диагностика

За диагностициране на малоформацията Киари се използват преди всичко образни методи. През кърмаческата възраст може да се ползва ехография, докато голямата фонтанела все още е отворена. Ехографската диагностика се използва предимно за текущ контрол на хидроцефалията, но не е високо прецизна. Методът е евтин, без облъчване и може да се повтаря, толкова често, колкото е необходимо.

ЯМР отразява идеално мозъка заедно със структурите на задната черепна кухина и на прохода към гръбначния мозък. Основните недостатъци са, че е скъп метод, приложим само в състояние на обездвиженост, което налага използването на упойка при бебета и малки деца.  

Никой от образно-диагностичните методи не позволява становище за функционалните въздействия на изобразените изменения.

Нарушенията в съня като често явяващ се симптом, предимно в комбинация с хъркане и/или сънна апнея през нощта, дават повод да се препоръча лабораторно изследване на съня.

Лечение

При голяма част от децата с Арнолд  Киари тип II, независимо от проявените симптоми, съществува голям процент на спонтанно излекуване през първите две години на живота, чиято причина все още е неизяснена.

Винаги трябва да се има предвид, че влошаване на симптомите на малформацията може да се дължи на повишаване на черепното налягане и проблем с клапата.

Взависимост от тежестта на симптомите се прилагат различни форми на лечение. Неврохирургичното разширяване на гръбначния канал, което в същността си представлява доста рискова операция, се прилага по-скоро рядко, отколкото по правило.

По-разпространени са консервативни методи за лечение на конкретните симптоми, които са обобщени по-долу:

Терапевтични мерки при проблеми в гълтането и храненето:

• Малък отвор на биберона;
• Прецизен избор на храната – нито твърде течна, нито прекалено твърда с големи парчета;
• Чести и малки хранения;
• Сондиране през стомашна сонда;
• Гастростомия;
• Фундопликация при рефлукс.

Терапевтични мерки при нарушения на съня:

• Медикаментозно лечение;
• Даване на кислород през нощта;
• Апаратно обдишване;
• Разрез в трахеята (трахеотомия);
• Евентуално оперативно отстраняване на сливиците.

ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ НЕ ПРЕДСТАВЛЯВА МЕДИЦИНСКИ СЪВЕТ! Тъй като някои случаи могат да се различават от общата информация, представена тук, Ви съветваме да се консултирате индивидуално с квалифициран медицински специалист. СБХБ не носи отговорност за изнесената информация!

В част от материалите по темата „Спина бифида“ е използвана информация от интернет сайтовете на асоциациите за спина бифида и хидроцефалия в Ирландия, Шотландия, Австрия и САЩ, както и от www.spinabifidamoms.com.