ЛЕЧЕНИЕ

Методи за лечение на хидроцефалия

Лечението на хидроцефалията е оперативно при всичките й форми. Целта е механически да се отведе излишното количество течност от черепната кухина. Най-използваното средство за лечение са  шънтиращите системи. Те отвеждат гръбначно-мозъчната течност към някоя друга телесна кухина и по този начин създават възможност за отбременяване на повишеното вътречерепно налягане. Други методи са тривентркулостомията и пункцията.

ПОСТАВЯНЕ НА ШЪНТИРАЩИ СИСТЕМИ (ШЪНТ)

През 1952 г. в Америка Нилсен и Шпиц конструират малка еднопосочна клапа, позволяваща директното отвеждане на мозъчната течност в кръвоносните съдове, без да има опасност от обратен кръвен поток. Четири години по-късно американският инженер Холтър подобрява клапата, като за целта използва за пръв път силиконизирана пластмаса. Самият Холтър има дете със спина бифида и хидроцефалия, което го подтикнало до това изобретение. През следващите години се разработват редица различни типове клапи, които днес все още намират приложение. През 1958 г. в Швейцария в Детската клиника в Базел успешно е въведена в употреба първата клапа на дете с хидроцефалия.

Днес шънтиращите системи изглеждат по начина показан на снимката в дясно.

Видове шънтиращи системи

Всички шънтове изпълнява две основни функции – позволява на мозъчната течност да се отича само в една посока и то само при повишаване на черепното налягането.

Най-често използваните системи  са клапните системи за вентрикулно-перитонеално V-P (към коремната кухина) и ветрикулно-атриално V-A (към сърдечната кухина) шънтиране. Те се състоят от един катерър, който се поставя в страничния вентрикул, резервоар/клапа, дистален катерър за отвеждане на ликвора. При обструктивната хидроцефалия, приложение имат и клапни системи към лумбалната област.

Отвеждането в кръвообращението се счита за по-естествен начин, понеже мозъчната течност се формира от кръвта и използваният ликвор (мозъчна течност) обратно се поема в кръвоносните съдове по естествен път. Към момента, в България най-често се поставят вентрикулно-перитонеално V-P шънтове.

Схема на V-P и V-A шънтове е показана в ляво.

Ако през клапата се отвежда твърде много ликвор, съществува т.нар. свръхдренаж, чиито симптоми без нарастване обема на главата са еднакви със синдрома на повишено мозъчно налягане. Типичното в случая е главоболие в изправена позиция на главата (при стоене, седене или ходене), което след лягане отшумява. В такава ситуация трябва да се избере клапа с по-високо налягане за задействане (или регулируема клапа). При магнитно регулируемите клапи по правило е налице опасност от това, че под влияние на различни магнитни полета те сами могат да се регулират, както например при ядрено-магнитните томографи (ЯМР) или от магнитите за играчки. Рутинното използване на тези регулируеми клапи се разглежда критично. След ЯМР-изследване тези клапи трябва отново да се проверяват и най-често да се настройват отвън повторно за нужните нива на налягане.

Операция за поставяне на клапа

Преди да се предприеме оперативно лечение, хидроцефалията трябва да бъде диагностицирана от следящия неврохирург или невролог въз основа на някое от образните изследвания като ЯМР, скенер, трансфонданелната ехография. При децата родени със спина бифида винаги се прави поне едно от изборените изследвания и внимателно се следи за симптоми на увеличено черепно налягане. В най-добрият случай поставянето на шънт се извършват само при доказано прогресираща хидроцефалия. Но в някои случаи това става само въз основа на единични данни за разширени вентрикули, без да се проследява състоянието на пациентите в динамика и без налични симптоми. За някои специалисти, решението за операция може да е прибързано, а за други – превантивно, защото закъснялото поставяне на клапата може да има необратими последици. Родителите сами избират на кой неврохирург да се доверят.

Според законодателството в България, родителите могат да получат безплатно оперативно лечение, в която болница пожелаят (стига да има сключен договор с НЗОК), без значение в кой град се намира тя.  Детето може да бъде прието за планово оперативно лечение с направление от личния лекар или по спешност – директно в болницата.

Обикновено единият родител придружава детето при болничното лечение. При нормално протекла операция, без усложнения, хоспитализацията е около седмица. При постъпване на родителите трябва да бъде обяснено, по разбираем за тях самите начин, всчико което предстои да се случи с тяхното дете в рамките на болничния престой – операция, процедури, рискове, възможни усложнения. На детето ще бъде взета кръв за рутинни предоперативни изследвания. Анестезиологът ще даде указания относно приема на храни и течности преди операцията.

Самата операция, заедно с анестезията продължава около два часа. Мястото зад ухото, което ще се оперира ще бъде обръснато, а по време на операцията хирурзите ще се направят малки разрези, за да поставят клапата. При поставяне на V-P шънт, малки разрези се правят и на коремчето на детето за отвеждащия катетър. От тези разрези остават малки белези. А след израстване на косата, шънтът много трудно ще може да се забележи, дори и при момчетата с традиционно по-къси пострижки.

Въпреки, че НЗОК има пътека за лечението на хидроцефалия. Цената на клапата за деца до 18 годишна възраст също се поема от НЗОК, като за целта се подават допълнителни документи към специално звено на касата. Хирурзите са наясно с процедурата и задвижват документите. При възрастните, цената на клапата е за сметка на пациента.

Веднъж поставена, клапата не е нещо, за което може да се забрави. Родители и лекари винаги трябва да са особено внимателни при симптоми на неработещ шънт. Контролните изследвания и консулти с неврохирург на всеки 1-2 години са задължителни. При повечето пациенти се налага оперативно удължаване на катетъра след 8-10 годишна възраст, а понякога и повторно удължаване, според израстването на детето.

Възможно усложнения и неработеща клапа

Въпреки че има изключения, повечето хора със спина бифида, на които е поставен шънт, ще се нуждаят от него до края на живота си. Като всеки продукт на инженерната човешка мисъл и шънта може да се откъсне, счупи, разглоби, дори при перфектно направена операция. Статистиката за САЩ показва, че около 40% от клапите са били ревизирани или подменени до една година след тяхното поставяне; 60% до 5 години от тяхното поставяне и 85% до 10 години. В близо 20% от случаите се налага неколкократна ревизия на клапата в рамките на един човешки живот.

Родителите и наблюдаващите лекари трябва да познават добре кои са симптомите при неработеща клапа и трябва винаги да вземат под внимание този риск. В случай на проблем с клапата при децата започва да се наблюдава повишено мозъчно налягане, най-често със следните симптоми:

• Усилено увеличаване обема на главата, поради което са много важни регулярните измервания и воденето на график с обема на главата от родителите и наблюдаващия лекар;
• Изпъкнала фонтанела при бебетата;
• Умора, честа сънливост или неспокойство;
• Феномена „залез”, при който над ириса се вижда още една част от конюнктива при нормално отворени очи;
• Вертикална погледна пареза, при която очите не могат да гледат нагоре;
• Гадене, повръщане;
• Главоболие при по-големи деца;
• Зрителни нарушения, които се регистрират предимно при по-големи деца;

По-рядко срещани симптоми (но все пак срещани) са влушаване на интелектуалното развитие; изоставане в училище; загуба на определени умения, в това число и речеви; проблеми с преглъщането; болки в гърба; прогресираща сколиоза и други бързо прогресиращи ортопедични деформации; влошаване на координацията и баланса; негативни промени в контрола над отделителната система; загуба на чувствителност. Изброените тук симптоми могат да бъдат, както заради неработеща клапа, така и в следствие на синдрома на закотвения гръбначен мозък /Tethered-Cord-Syndrom/ или малоформацията Chiari. Всъщност, за всяко необяснимо влошаване фукнцията на главния или гръбначния мозък, трябва да бъде търсена причина в потенциален проблем с клапата.

Друго уточнение е, че всички горе описани симптоми могат да се появяват поотделно или в различни комбинации. Родителите са тези, които най-добре познават своето детете, благодарение на всекидневните грижи и опита, който добиват с времето. Казаното тук не значи, че трябва да се пренебрегват консултациите със специалист. Напротив – анализирайки поведението на своето дете, родителите могат да подпомогнат лекарите по незаменим начин. Дори при най-малко съмнение родителите трябва да се обърнат към специалист, който при нужда да назнчи допълнително изследване.

Имайки предвид възможните усложнения след поставяне на клапа, наред с повишеното мозъчно налягане, трябва да се споменат и случаите на свръх дренаж, при които симптомите са сходни с вече изброените. При тях дори резултатите от образните изследвания не показват нарастване на вентрикулите, но проблемът е на лице.

Възможно усложнение след поставяне на шънт може да е инфектирането на системата, вкл. и с развитието на бактериални колонии по нея предизвикващи сепсис. Инфекции могат да засегнат до 20% от хората, на които е поставен шънт. Статистиката показва, че делът на инфекциите при бебета е по-голям в сравнение с тези случаи при по-големи деца и възрастни. Около 70% от инфекциите се регистрират през първите два месеца след операцията, а 80% се развиват до шестия месец. Най-честия причинител е кожната бактерия Staphylococcus epidermidis. В общия случай симптомите са като при неработеща клапа, към които се добавя висока температура, силни болки, зачервяване.

Прилага се лечение с антибиотици и замяна на инфектираната система нова. При лечението се използват два основни подхода. В първия, първоначално се отстранява инфектирания шънт, като на негово място се поставя временна външна клапа и се започва лечение с антибиотици. В края на курса се прави нова операция за поставяне на шънт. Недостатъкът е необходимостта от две операции в сравнително кратък срок, но лечението на инфекцията почти винаги е успешно. Вторият подход се прилага само в случай, че инфектираната клапа работи правилно. Тя не се отстранява предварително, а направо се преминава към антибиотичен курс. След приключване на лечението с една операция се премахва старата клапа и се заменя с нова. За съжаление по този начин, не винаги инфекцията се преудолява успешо.

Семейсвата трябва да знаят, че винаги съществува риск от проблеми с клапата, независимо колко струва самата клапа, колко добър е хирургът, колко добра е репутацията на болничното заведение. В случая критично важна е бързата и адекватна даигностика, която да доведе до навремени оперативни действия. Тъй като симптомите са десетки и могат да се проявяват в различни комбинации, те често могат да обегнат дори и на добрия специалист. Тук е изключително важната роля на родителите, които за доброто на своето дете трябва да работят в сътрудничество с лекуващия екип. Родителите познават по-добре от всеки друг детето си. Те знаят кое е типично и нормално за него/нея и какво се е променило през последните дни или седмици. Често пъти това знаение е неусмислено и се проявява като шесто чувство, че „нещо не е наред с детето ми“. Обикновено родителите са прави, затова техните подозрения не трябва да се подминават с лека ръка от лекуващите специалисти.

ТРИВЕНТРИКУЛОСТОМИЯ (ENDOSCOPIC THIRD VENTRICULOSTOMY/ ETV)

Друг метод за лечение на лечение на хидроцефалията е тривентркулостомията. Той е значително по-нов и при него се избягва имплантирането на чужди за организма материали. Това е метод за лечение на хидроцефалията, при който се пробива  пода на трети вентрикул с помощта на невроендоскоп и се създава възможност ликвора да се оттича към базалните ликворни цистерни, заобикаляйки препятствията на нивото на задните отдели на III-то мозъчно стомахче, акведукта и задната черепна яма.

Използването й е ограничено при деца под шестмесечна възраст (понякога долната възраст стига и 2 години), при комуницираща вътрешна хидроцефалия, както и при болни при които основното заболяване е нарушило проходимостта на базалните цистерни (възпалителни процеси, тумори).

Предимствата на метода са:

• Избягване имплантиране на чуждо тяло.
• Създаване на физиологична циркулация на ликвора.
• По-нисък риск от инфекции (1% - 5%), протичащи по-благоприятно, защото се лекуват само консервативно.
• Дългосрочните усложнения са по-редки.

Недостатъците:

• По-висок риск от неврологични усложнения.
• По-висока смъртност

Друга важна особеност е, че методът е нов и все още не се практикува често в България. В Западна Европа и Северна Америка тривентркулостомията се прилага като заместител на шънта, с успех до три четвърти от пациентите. Опитността с операции от този тип и високата техника на неврохирурга в случая са най-важния фактор за успех (ако не са на лице противопоказания).

ПУНКЦИЯ

В случаите на хидроцефалия при недоносени бебета с екстремно ниско тегло  и тежки жизнени показатели, когато не е възможно оперативно поставяне на шънтове, а хидроцефалията е с бързо нарастване, се използват временни мерки като пункции и дренажи, с цел облекчаване на състоянието и  достигане до възраст и тегло за същинската операция. Тези методи имат своите недостатъци и опасности, но в една критична ситуация, могат също да бъдат вариант.

Лечението на хидроцефалията, за да бъде успешно, трябва преди всичко да бъде навременно и достатъчно квалифицирано. От голямо значение е и последващото наблюдение и проследяване на състоянието чрез прегледи  и образни изследвания, както и адекватната реакция при усложнения, каквито се случват понякога при клапните системи / инфектиране на клапите, запушване  и др/.

ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ НЕ ПРЕДСТАВЛЯВА МЕДИЦИНСКИ СЪВЕТ! Тъй като някои случаи могат да се различават от общата информация, представена тук, Ви съветваме да се консултирате индивидуално с квалифициран медицински специалист. СБХБ не носи отговорност за изнесената информация!

В част от материалите по темата „Хидроцефалия“ е използвана информация от интернет сайтовете на асоциациите за спина бифида и хидроцефалия в Ирландия и САЩ, както и от Световната Здравна Организация.